消化管間質腫瘍（GIST）や神経内分泌腫瘍（NET）に代表される消化器領域の希少悪性腫瘍は，情報や知識が乏しく，診断や治療の遅れ，研究の進展が他のがんに比べて限られているという課題がある．しかし，近年の基礎研究の進展や薬物治療の開発により，新たな希望が見え始めている．特に，NETに対する放射線内用療法（PRRT）はその代表例である．また，希少悪性腫瘍に対する外科手術も，その技術革新により，低侵襲な治療から集学的治療まで，多様な局面において重要な位置を占めるようになっている．一方で，がん遺伝子パネル検査は普及しているものの，希少悪性腫瘍の治療にいかなる変化が生じているのか，その現状と課題を明らかにする必要がある．こうした状況を踏まえ，希少悪性腫瘍は依然として未解決の問題を多く抱えているのが現状である．本シンポジウムでは，これら希少悪性腫瘍治療の最前線に立つエキスパートにご登壇いただき，貴重な知見と経験を共有し，幅広い議論を行う場としたい．